第二百五十八章 有依据的方向
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“当然怪了。”孙立恩点了点头，“两次活检没有查出任何有价值的东西，这本身就很不寻常——采样可是直接从影像上显示的占位区采的。”
“这些占位区域，不一定就是真正的占位。”帕斯卡尔博士朝着孙立恩扬了扬自己手里的病例，“炎症也有可能在mri里表现为低信号区。”
“炎症”孙立恩皱起了眉头，“你是觉得……这可能是……某种自免疾病”
帕斯卡尔博士摊了摊手，“这种问题，你去问肿瘤医生，他会说这是多发胶质瘤；你去问遗传病医生，他会告诉你这是某种鬼才知道名字的遗传疾病。我以前确实见过症状有些类似的病人。所以你今天来问我，我当然会觉得这个可能是自身免疫系统疾病——我们怎么说并不重要，重要的是，你应该怎么去验证我们的说法。”他盯着孙立恩认真道，“我们只能提供想法，辨别和验证这些想法是你的工作。”
孙立恩还在努力吸收消化帕斯卡尔博士的回答，而老帕则继续往下说道，“从病变的区域分析，这些占位基本都是紧挨着侧脑室和主要血管周围的。而下面的这些脊柱索条状影，我倒是有些别的看法。”
影像学检查的报告上确实提到了多发低信号影。而这个低信号影则被影像科的医生们解读为“占位病变”。但，帕斯卡尔博士却对此有不同看法。
“mri上的低信号影一般都出现在水分明显高于其他组织的地方。”他对孙立恩解释道，“活检也说了，镜下显示间质略水肿——这也能用来解释低信号的来源。”
孙立恩又看了一眼病例，然后摇起了头，“如果是间质性脑水肿，那它的影像学特征应该表现为脑室周围边界清晰的条状影——这和多发低信号的现有影像学证据不符。而且远海医院已经给患儿做过了侧脑室引流，如果是间质性脑水肿导致的病变，她的病情在侧脑室引流之后至少应该稳定下来，而不是进一步恶化。”
“我只是说这些区域可能是水肿，但不一定就是间质性脑水肿。”帕斯卡尔博士摇了摇头，“我有一个比较大胆的设想——不过你先等等。”他低下头，又开始翻起了前面的病例，并且还用自己口袋里的笔在上面开始勾勾画画。很快，他就完成了自己的标记工作然后说道，“患儿在第一次入院后接受了连续六天的激素冲击治疗，但是治疗效果不佳。”
这一条孙立恩是知道的，他点了点头，“然后呢”
“随后医院给患儿进行了第一次aqp4抗体检测，检测结果为阴性。”帕斯卡尔博士继续低着头念道，“一个月之后，患儿出院。在过了两周后，他们转入到另一家医院开始治疗——新的医院也采取了差不多的策略，激素冲击。”
这些医院的医生逻辑和帕斯卡尔博士的假设其实差不多，他们都认为这些低信号区不见得就真的是肿瘤，而更有可能是无菌性炎症反应。因此，首先被采取的治疗方案就是激素冲击治疗。只不过两家医院采取了不同的激素类药物和服用计量而已。
“第三家，第四家……甚至连首都的同协医院也采用了激素冲击的治疗方案。”帕斯卡尔博士摇着头说道，“但是都做了无用功。”
这听起来像是对之前治疗的单纯描述而已。孙立恩皱着眉头想了想，也没发现这里面能有什么问题。
“他们都犯了一个错误——先试图控制病情，然后再完善相关检查。”帕斯卡尔博士摇头道，“激素冲击治疗下，首先影响的就是apq4抗体。”他看着孙立恩认真道，“我觉得，至少不能这么轻易的排除nmo。”
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica，nmo），是整个治疗过程中一开始就被排除掉的一个怀疑目标。原因也很简单——多家医院都为唐敏进行了相关检测，而其中apq4抗体的检查始终呈阴性。
“抗体阴性，不代表她就没有nmo。”面对孙立恩的提问，帕斯卡尔博士只是简单的摇了摇头道，“有一些nmo患者会在接受了激素冲击之后出现aqp4抗体假阴性。而这些人……”他忽然露出了一个有些神秘的笑容，“他们还有一个共同特点。”
“他们都对激素冲击治疗表现不敏感”孙立恩顺着帕斯卡尔博士的思路猜了下去，然后得到了肯定的答复。
“对于这样对患者，采用血浆置换的效果会好很多。”帕斯卡尔博士一边点头，一边把病历递了回来，“我觉得，如果要排除掉nmo，那至少应该做两次血浆置换看看效果。”
孙立恩迟疑了一会后，把帕斯卡尔博士递过来的病例放在了一旁。“这个事儿……我觉得还是有点不对劲。”
视神经脊髓炎谱系疾病之所以得名，是因为这个疾病的诊断同时需要具备视神经和脊髓部分的炎症反应。退一步说，假设唐敏真的是aqp4抗体阴性的nmo患者，那她也应该表现出脊髓炎的症状才对。但她目前并没有任何脊髓炎的迹象——不管是影像学还是实际的症状都一律欠奉。在这种条件下，要认定唐敏是nmo患者……这是完全不可能的事情。
“最近的一次mri扫描也证实她并没有脊髓炎症的迹象。”孙立恩补充道，“aqp4抗体阴性的nmo患者，首先要符合nmo的条件才对吧”
“这我就不清楚了。”帕斯卡尔博士很光棍的说道，“反正既然你现在没有什么其他特别有价值的想法，那为什么不考虑考虑呢至少给她做两次血浆置换看看嘛。”他看着放在桌上的病例，显得有些无奈，“就算血浆置换没有效果，她的情况也不会更糟。这至少是个有依据的治疗方向不是么”
